Polidactilia (Dedos Extras): Tipos y Cirugía

Respuesta rápida

La polidactilia es una afección congénita en la que el pie tiene más de los cinco dedos habituales. Se clasifica según dónde se encuentre el dedo adicional, más a menudo en el lado externo del pie (postaxial), pero también es posible en el interno (preaxial) o en el medio (central). El dedo adicional puede variar desde una pequeña etiqueta cutánea sin hueso hasta un dígito completamente formado y funcional. El tratamiento suele ser la extirpación quirúrgica en la infancia cuando el dedo adicional afecta el calce o la función.

Los tres patrones

• Polidactilia postaxial: dígito adicional en el lado externo (lateral), junto al dedo meñique. De lejos el más común (~80 % de los casos). A menudo un quinto dedo duplicado.
• Polidactilia preaxial: dígito adicional en el lado interno (medial), junto al dedo gordo. Menos común (~15 %). A veces se asocia con síndromes más amplios.
• Polidactilia central: dígito adicional entre el segundo, tercer o cuarto dedo (raro, ~5 %). El más complejo de tratar quirúrgicamente.

Cómo se ve

El dedo adicional varía dramáticamente en su forma:

• Pediculado (Tipo A): pequeña etiqueta cutánea sin hueso, unida por un tallo delgado. La forma más simple.
• Parcialmente formado (Tipo B): tiene algo de hueso pero ninguna articulación funcional ni unión a un metatarsiano
• Completamente formado (Tipo C): un dedo adicional completo con su propio hueso, articulación y a veces su propio metatarsiano. Puede ser funcional.

La complejidad del tratamiento depende en gran medida del tipo presente.

Por qué ocurre

La polidactilia se debe a un error en la forma en que se desarrollan los esbozos de las extremidades durante el desarrollo fetal temprano (alrededor de las 5 a 8 semanas de gestación). La señalización que normalmente dirige la formación de exactamente cinco dígitos falla, y se forma un dígito adicional.

• Aproximadamente el 50 % de los casos son aislados (sin otras afecciones asociadas)
• A menudo hereditaria: patrón autosómico dominante en muchas familias. Los miembros de la familia pueden tener polidactilia del pie, de la mano o de ambos.
• A veces asociada con síndromes: cefalopolisindactilia de Greig, Bardet-Biedl, Ellis-van Creveld, trisomía 13 y otros. Son poco comunes pero vale la pena considerarlos, especialmente con polidactilia central u otras características inusuales.
• Variación poblacional: la polidactilia postaxial es significativamente más común en personas de ascendencia africana

Un pediatra o genetista generalmente evaluará las características asociadas cuando se identifica polidactilia.

Diagnóstico

La polidactilia se diagnostica clínicamente al nacer; es visible a la inspección. La evaluación adicional puede incluir:

• Radiografías: para definir la anatomía ósea del dedo adicional (etiqueta cutánea vs. dígito completamente formado)
• Examen de los miembros de la familia: confirma el patrón de herencia
• Evaluación genética: cuando otras características sugieren un síndrome
• A veces ecografía prenatal: cada vez se identifica más la polidactilia antes del nacimiento

Tratamiento

Cuándo dejarlo en paz

Si el dedo adicional:

• Es pediculado (una pequeña etiqueta cutánea sin hueso)
• No causa problemas de calce o función
• Está completamente formado y la familia opta por dejarlo

La observación puede ser razonable. Algunas culturas y familias prefieren no alterar quirúrgicamente el pie.

Extirpación quirúrgica (el enfoque típico)

La mayoría de las polidactilias se tratan quirúrgicamente debido a:

• Dificultad con el calce del calzado: los dedos adicionales no caben en el calzado estándar
• Consideraciones cosméticas
• Problemas funcionales: presión, dolor, marcha anormal

Momento adecuado: generalmente se realiza entre los 9 y 12 meses de edad: lo suficientemente temprano como para que el niño tenga un recuerdo mínimo del procedimiento y pueda comenzar a caminar con anatomía normal del pie, pero lo suficientemente tarde para que los huesos estén lo bastante maduros como para operar de forma segura.

El abordaje del procedimiento depende del tipo:

• Etiqueta cutánea: extirpación simple en consultorio con anestesia local (a veces se realiza en el período neonatal si el tallo es puramente de tejido blando). Atar el tallo ya no se recomienda; puede dejar un pequeño remanente óseo que se vuelve doloroso después.
• Dígito parcialmente formado: escisión quirúrgica del dígito adicional, incluyendo cualquier hueso o cartílago
• Dígito completamente formado: cirugía más compleja; a veces se conservan partes del dígito mejor formado mientras se elimina el adicional. Puede implicar reconstrucción de articulaciones o tendones.
• Polidactilia central: la más compleja; a menudo requiere reconstrucción también de los dedos circundantes

Recuperación: generalmente una férula blanda o zapato durante varias semanas; recuperación completa en 4 a 8 semanas.

Qué esperar después de la cirugía

• Las cicatrices se desvanecen significativamente con el tiempo, especialmente porque la cirugía se realiza en la infancia
• La función del pie generalmente es normal
• El calzado calza con normalidad
• La mayoría de los niños caminan y corren con normalidad sin problemas a largo plazo

Cuándo se justifica una evaluación adicional

La polidactilia con cualquiera de las siguientes características puede sugerir un síndrome asociado y justifica una evaluación pediátrica o genética:

• Múltiples anomalías de nacimiento además del dedo adicional
• Pies y manos afectados
• Polidactilia central o preaxial (umbral más bajo)
• Antecedentes familiares de afecciones relacionadas
• Anomalías en el examen neonatal de rutina

En conclusión

La polidactilia del pie es una de las variaciones congénitas más comunes del pie y a menudo es fácil de tratar. La mayoría de los casos son aislados, hereditarios y se manejan con una sola cirugía a finales de la infancia con una excelente función y apariencia a largo plazo. La complejidad del tratamiento depende de si el dígito adicional es una pequeña etiqueta cutánea o un dedo completamente formado con hueso, pero en cualquier caso, las técnicas quirúrgicas modernas producen resultados confiablemente buenos.